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血漿置換治療溶血性尿毒綜合征1例
時間:2013-07-27 09:27:18   來源:
患者,男,14歲,人院前5 d接種過麻疹疫苗,于2010年6月10日因面黃、乏力、皮疹、紫癜,醬油色尿且尿量少而人院。查體:T 36.8 C,P 60次/min,R 18次/min,BP 130/80mmHg。神志清,精神差,發育正常,皮膚黃染、可見紫癜,雙下肢浮腫,24 h尿量130 ml。實驗室檢查:血常規:WBC 13.15× 1 09/L,Hb87 g/L,PLT 22× 109/L ,網織紅細胞6.5% 。血涂片:破碎、畸形紅細胞占15%。APTT 42.7 S,TT 25.2 S。尿常規:蛋白3+ .潛血3+ ,紅細胞2+,管型+。生化:BUN 29.22 mmol/L,CREA 576.9 umol/L,UA 593 umol/L,間接膽紅素68.7umol/L,LDH 1347 U/L。血型:AB型,Rh(D)陽性。人院診斷:溶血性尿毒綜合征。該患者在急性期的治療,主要采用同型新鮮冰凍血漿置換術。置換治療:應用北京戴博維克公司DX一10D多功能血液凈化機、威海威高血液凈化制品有限公司WG—F50一PP血漿分離器。方案:根據患者血常規結果、體重,計算患者的血漿置換量約AB型FFP 2 000 mI。置換通道為右側股靜脈所置單針雙腔管,血流速8O~ l00 ml/min,置換率20 ml/min,返漿率2o ml/min,根據凝血4項、PLT計數、紅細胞鏡檢,決定無肝素治療,整個治療過程無不適。每日1次,每次置換量均為AB型FFP 2 000 mI,共13次。期間配合血液透析濾過2次,每次輸AB型Rh(D)陽性洗滌紅細胞2單位,同時使用丙種球蛋白.大劑量糖皮質激素沖擊治療,糾正酸中毒,穩定內環境,合理應用鈣劑,調節免疫及對癥處理等治療。25 d后,實驗室檢查結果:WBC 7.5×1O9/L,PLT l68×109/L ,Hb 86 g/I ,網織紅細胞 1.3% ,LDH 202 U/L ,BUN 7.42 mmol/L ,CREA 77umol/L .UA3l0umoI/L.尿蛋白± 、潛血(一)。痊愈出院。

    討 論
    溶血性尿毒癥綜合征(HUS)是一種以微血管溶血性貧血(MAHA)、尿毒癥和血小板減少三聯征為主要臨床特征的疾病。本綜合征首先由Gasser等在1 9 5 5年描述,以后世界各地均有報道,近2O年HUS發病有增多趨勢。HUS發病與感染(特別是大腸桿菌O157:H7等腸道感染)、藥物、免疫缺陷、惡性腫瘤、遺傳等因素有關。一般急性起病,多表現為溶血、面色蒼白、腎衰竭伴血尿(呈醬油色)、少尿或無尿。典型的臨床表現有急性溶血性貧血、黃疸、急性腎衰竭、出血癥狀等;根據臨床病情將其分為輕型和重型。輕型患者除上述三聯癥狀外,還可有高血壓、抽搐、少尿(三者之一)。重型除上述三聯癥狀外,還同時有高血壓、抽搐、少尿。病程長短不一,平均15~27 d。一般根據光鏡所見,將腎臟病理改變分為血管型、腎小球型、腎皮質壞死3種,免疫熒光檢查可見IgM、C3及纖維索沉積在腎小球血管壁,電鏡可見毛細血管內皮細胞增生、腫脹和脫落,管腔內有紅細胞碎片、血小板和凝聚的纖維素。存在微血管性溶血性貧血、血小板減少及。腎功能衰竭證據即可診斷HUS,但腎活檢結果更能明確診斷。血漿置換是一種分離、清除患者血液中有害的致病因子,還輸其正常的血液成份,同時補充一定量的FFP的方法。FFP中含有全部的凝血因子、補體、免疫球蛋白,可幫助患者恢復免疫功能,并促進T細胞亞群恢復正常比例.提高患者的生存率。血漿置換療法除可改善尿毒癥外,Ruggenenti等 認為血漿置換治療的目的在于中止微血管病程.可使死亡的危險或長期后遺癥的危險減到最小。由此可見,應注意選擇血漿置換的時機,患者的個體差異及跟進的治療措施等因素,均可直接影響血漿置換的效果。本患者在住院當天就開始血漿置換,經過連續13次的血漿置換治療,共使用26 000 ml AB型FFP,由于FFP充足,治療及時,效果非常明顯。由于得到系統完善的治療,并及時獲得血檢(乳酸脫氫酶、血小板計數、血紅蛋白、肌酐、尿素氮)結果用于指導治療,使病情快速緩解。 

                                         節選摘自:褚麗.王曉蕾.臨床輸血與檢驗.2011.13(1):83 
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